慢性骨髓性白血病

慢性骨髓性白血病佔所有成人白血病的15%！
西方人發病多在60-70歲！臺灣人則是約早十歲發病！
1960就知道在CML病人都有一特別染色體之存在！費城！
1970才知費城染色體是因第9染色體的Abelson基因和第22染色體的BCR基因接在一起，使得Tyrosine kinase過度活化，造成骨髓細胞不斷增殖！

慢性骨髓性白血病在臨床分為三個期：
意外抽血發現白血球數目很多的慢性期，此時無論骨髓裡或周邊的白血球都是較成熟為主，芽細胞blasts少，臨床無症狀！
當骨髓裡白血球細胞增殖至失控，數目增加快，導致脾腫大，Blasts增加！這叫加速期！
當Blasts多到超過2成以上，且侵入中樞神經系統，淋巴腫大，骨髓外腫瘤！就是進入Blast crisis,此時治療困難！臨床表現似AML.

治療的演進：
                 1950-70用Busulfan,5年存活只4成！用hydroxyurea 4成5                                      
                  1980用干擾素，5年存活上升至6成！
                 1990異體幹細胞移植，5年存活達7成！
                 2000年的imatinib 的標靶治療，5年存活達9成！

第一代的TKI,imatinib在慢性期的CML就有5%一開始就沒效！治療過程還有15-20%會因腫瘤突變而變無效！
所以有後續2⃣️代TKI的出現！第12個月時的CCyR可從7成或7.5成到8成！
MMR百分比可達5成！
治療目標：
3個月達到血液反應！（WBC降至1萬，血小板不超45萬，貧血改善，無脾腫大，異常細胞）
12個月達到細胞基因反應！（Ph染色體消失,仍有35%以下，以上）
18個月達到分子反應！（ABL-BCR基因用RT-PCR測不到,或減4.5個log,3個log.)